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小儿韦格纳肉芽肿又称肉芽肿性血管炎,会累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及一部分大动脉。
它的病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭,还可累及关节、眼睛、皮肤等。糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗作为首选治疗方案。早期诊断、早期治疗,力争在肾功能损害之前给予积极治疗,可明显改善预后。
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