部分型肺静脉异位引流 (PAPVC)是指肺静脉的1支或数条(但非全部)不与左心房连接,肺循环血液不能流入左心房内,而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流至右心房。
本病由于胚胎发育早期肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接出现异常所致。暂无建设性预防意见。应行手术治疗,手术适应症:房间隔缺损较大,右心容量负荷增加,肺血增多需要及时手术治疗。
单纯性一支肺静脉异位引流不合并房间隔缺损,如果没有明显临床症状表现可以暂时不行手术治疗。在肺静脉异位引流中的特殊类型-弯刀综合症患儿,由于多存在右肺发育不良、肺侧枝等的形成,明确诊断后应立即手术治疗。合并其他心内解剖畸形是手术也治疗方案。所以,部分型肺静脉异位引流是不能治愈的。
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