坏死性结节病样肉芽肿病是一种原发性的肺的肉芽肿性疾病，危害主要是发生肺脏的损害为主，可以发生肺内广泛的浸润和小结节病变。

病人临床上有可能会出现发热、胸痛、气急，不适以及体重减轻等症状，也有患者临床症状不是特别明显。有少部分的患者还有可能会发生肺外的损害。比如病变可以累及眼部，脑部，周围神经，骨骼肌和消化道等等，有可能会导致相应的临床表现。

它是一种系统性的疾病。如果是病人病变比较局限，可以考虑使用外科手术进行切除。但是如果病变是属于弥漫性的病变，可以使用糖皮质激素来进行治疗。少数的患者可以使用苯丁酸氮芥进行治疗。