胆汁淤积性肝硬化主要是由胆汁淤积引起的肝纤维化，最终导致肝硬化。

如果情况比较严重，应该弄清楚是什么原因导致胆汁性肝硬化的发生，对于结石或肿瘤引起的肝内胆管梗阻，可通过根治性切除或取石等手术治疗，胆管狭窄也有可能导致胆汁淤积或肝损伤，可作胆管支架。

还有药物引起的肝损伤，应立即停止药物，然后对症治疗，可以口服熊去氧胆酸胶囊，也可服用中药，如果出现严重肝硬化，导致肝功能衰竭，可以考虑肝移植。