II型肾小管性酸中毒主要是由于近端肾小管重吸收碳酸氢根出现功能减退有关，可以导致血中的碳酸氢盐降低，呈现出血液中高氯性酸中毒。可以引起尿中ph值升高。

常见的原因主要考虑是药物中毒或者重金属中毒有关，有一部分患者是由于肝豆状核变性或者由于存在一定的遗传疾病有关的，不排除由于存在甲状腺功问题，或者由于存在自身免疫系统疾病可以引起一般的临床表现，主要是以存在低钾血症或者肌肉无力，存在烦躁多饮等临床症状为主的。