肺动脉瓣闭锁分型:根据有无合并室间隔缺损，可分为室间隔完整型肺动脉瓣闭锁和室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁两大类。诊断：

1.室间隔完整型肺动脉瓣闭锁:患儿出生时即出现发绀、呼吸窘迫和进行性代谢性酸中毒者要高度怀疑本症，应紧急行二维心脏B超检查、左右心室测压及造影以明确诊断。

2.室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁:患者的临床表现类似重症法洛四联症，呈青紫气促，活动受限。一般先用二维超声初步明确右室流出道是否存在，继用选择性升主动脉造影以明确体动脉支的来源、走向、数量分布以及肺动脉各支分布。