泌尿生殖系统所包含的组织器官较多，所以可以产生畸形的器官也较多。并且某些不同器官，可以产生多种类型的畸形，所以对于泌尿系统畸形疾病的治疗，不能一概而论。

对于无染色体异常及基因突变，而出现的泌尿系统畸形，如果无明显的临床症状，且不出现并发症可以不需要治疗。比如马蹄肾、轻度的尿道下裂等。对于产生症状的先天性畸形疾病，可以对症治疗。

必要时可以通过手术治疗，比如马蹄肾引起肾积水可应用抗生素抗感染。对于染色体异常所致的畸形，一般需长期应用药物治疗，如先天性睾丸发育不全的患者。