囊性肾病是指：在肾脏内出现单个和多个的内含液体的良性囊肿性肾脏疾病，B超和CT可以明确诊断，有单纯性肾囊肿和多囊肾的区别，最常见单纯性的，其次为多囊肾病变后期，可以导致肾功能受损。

多囊肾需要与单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿、多发性单纯囊肿、肾结核、肝和肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水、慢性肾炎、以及肾盂肾炎、 腹腔内其他器官囊肿等疾病鉴别。

血尿者也要与引起血尿的其它疾病鉴别，比如肾结石、肾结核等。