结节性多动脉炎分为系统性和单器官性，单器官性以仅局限于皮肤的皮肤型最常见，系统性中包括特发性与乙肝病毒感染相关性。系统性结节性多动脉炎全身症状有发热、全身不适、体重减轻、关节痛、肌肉痛是最常见的。

随受累器官不同，可出现相应的临床表现，神经系统方面是结节性多动脉炎最常受累的器官，以外周神经受累为主，偶有脑组织血管炎。外周神经炎表现为多发性单神经炎和周围神经炎，如垂腕、垂足、手足麻木、肢体感觉异常等。

肾脏受累可出现不同程度的肾损害，但肾小球本身几乎不受累，肾脏入球血管受累可引起血肌酐水平升高、高血压、血尿、蛋白尿，肾血管的病变可导致肾的多发梗死。在消化系统病人会出现胃肠道表现，常见的有腹泻、恶心、呕吐、腹痛、胃肠道出血、肠梗死和穿孔、肝功能异常等。

20%的病人会出现睾丸疼痛、硬结、肿胀。另外眼部受累病人可以出现结膜炎、角膜炎、葡萄膜炎。一些病人可以出现视网膜血管炎。外周血管受累的可以出现下肢间歇性跛行、肢体坏疽等。心脏受累可有心脏扩大、心律失常、心绞痛，甚至可发生心肌梗死。皮肤结节性多动脉炎比较少见，多见于40岁以上的女性，皮肤改变复发、缓解，最常见的为皮肤溃疡、网状青斑、皮下结节、白色萎缩及紫癜等。多见于下肢，但上肢和躯干也可受累。