骨纤维肉瘤属于一种恶性肿瘤，主要累及的部位为四肢骨，多发生在四肢骨长骨的干骺端或者是骨干的部位，临床上以股骨发病率最高。

骨纤维肉瘤的主要临床表现是局部的疼痛，同时伴有疼痛部位的肿胀，如果发生在关节的部位，可以出现关节的功能受限。

骨纤维肉瘤的具体发病原因不是特别明确，有些患者可能继发于骨巨细胞瘤，疾病的晚期可以发生病理性的骨折。骨纤维瘤的主要治疗方法就是手术治疗，部分患者生长迅速，预后较差。