一般引起小孩脑癌发生的原因目前还不是很清楚，通常认为是遗传因素和环境因素多种因素作用的一个结果。其中遗传因素被认为在小孩脑癌的发病过程中占有重要的地位。

癌基因的异常将导致与癌基因结合的染色体可能发生断裂、片段缺失、易位、重排等情况。这些异常的变化都可以使细胞在增殖和分化过程中失去控制，呈现一种去分化和无限制生长的状态。

一些发生在小孩的脑癌，比如常见的视网膜母细胞瘤，具有明显的遗传倾向，具有常染色体显性遗传的特征。除了遗传因素之外，环境因素的影响在小孩脑癌的发生中也占有重要的地位，比如放射线的治疗，可能会诱发颅内恶性脑膜瘤的发生。