原发性系统性淀粉样变，通常是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。通常情况下，可以累及肾脏、心脏、肝脏、皮肤软组织、神经和肺等脏器。

临床上，病人有可能会出现乏力、体重下降的表现。部分患者有可能会有蛋白尿、肾病综合症、心功能不全、充血性心肌病、周围神经病变和肝种大等。有的患者还有可能会有腕管综合征、皮肤黏膜损害以及巨舌等表现。

对于原发性系统性淀粉样变的治疗，通常是使用化疗方案来进行治疗，可以使用美法仑联合地塞米松。有的患者也可以进行外周干细胞移植来进行治疗，可以取得比较好的效果，硼替佐米、沙利度胺对于部分患者效果也是可以。