小儿松果体区的肿瘤具体病因不详，有些患儿可能是胚胎时期组织发育异常引起的。

胚胎发育的过程中有部分组织遗留在松果体的部位，因为有些患儿松果体瘤的成分是畸胎瘤，有些患儿的肿瘤组织类型是生殖细胞瘤，可能是由原始的生殖细胞变化而来。

小儿松果体瘤对患儿的影响很大，肿瘤增大后会造成神经压迫的症状，患儿可以表现为双眼上视不能，有些肿瘤还可以导致破裂、出血，松果体瘤还会导致内分泌的异常，使患儿发生性早熟。