眼眶神经纤维瘤主要治疗方式就是手术切除，因没有特效的药物，放射线又不敏感，所以一旦确诊为眼眶神经纤维瘤，要及时明确纤维瘤病变的部位以及范围，根据不同分型采用不同的手术方式进行治疗。处理眼睑病变时尽量不用电凝止血，以免遗留过多的瘢痕，使眼睑硬化畸形。眶内周围手术间隙病变应尽量多的切除眶尖和肌肉，圆锥内肿瘤只去除容易分离的部分，避免损伤神经和肌肉。眶内肿瘤范围广视力丧失者，尚可作眶内容摘除及颞肌移植，进行眼眶重建。