它的主要原因是，由于胚胎主动脉弓以及分支发育异常所导致的，这是最关键的，也是主要原因，其他的原因是非常少的。

先天性主动动脉弓畸型，它的发生率相对来说是比较少的，它可以引起气管以及食管受压，在1945年实行外科手术治疗，主动脉弓畸形这是第一例，从而促进了各个血管手术的开展，并且疗效也是肯定的，在先天性心脏病中，主动脉弓畸形或者是分支畸形它的比例占到1%到2%，所以相对来说较少见。