先天性法洛四联症是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（主动脉骑跨于缺损的室间隔上）、右心室肥大四种异常。

最常见的并发症： 脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染。还可以见到青紫型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。本症主要畸形为动脉口狭窄可为瓣膜型，或瓣上、瓣下型，并发以右心室流出道漏斗部狭窄为最多。主动脉骑跨右心室所占比例为 15%～95%不等；右心室肥厚为血流动力学影响的并发症改变。