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先天性法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右心室肥大四种异常。
最常见的并发症: 脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染。还可以见到青紫型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。本症主要畸形为动脉口狭窄可为瓣膜型,或瓣上、瓣下型,并发以右心室流出道漏斗部狭窄为最多。主动脉骑跨右心室所占比例为 15%~95%不等;右心室肥厚为血流动力学影响的并发症改变。
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