噬血细胞综合症又叫做反应性组织细胞增多症,根据发病的原因不同可以分为原发性和继发性。原发性的噬血细胞综合症,是常染色体隐性遗传或x连锁遗传,有明确基因缺陷或者是家族史。所以导致原发性噬血细胞综合症,主要是由于遗传因素所导致的。
继发性的噬血细胞综合症可以由于多种因素所引起,临床上见到最多的是感染,尤其是EB病毒感染。另外,恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物或者是获得性免疫缺陷,比如移植都有可能会导致噬血细胞综合症的发生。
临床上,病人有可能会出现多种异常症状,比如发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并且在骨髓当中可以发现噬血现象。
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