亨廷顿病性痴呆是一种常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位分布广泛,以尾状核的萎缩最为明显,该病较为少见,年轻患者症状一般都较重,主要以肌强直为主,中年患者以舞蹈症状为主,60岁以上的老年患者以意向性震颤为主。
主要的检查为简易智力状况检查、长谷川痴呆量表、日常生活能力量表等。颅脑CT和颅脑磁共振检查显示尾状核萎缩,PET-CT显示尾状核代谢明显降低。
该病的诊断要点:有明显的该病遗传病史或者明确的脑部病变,有进行性痴呆的症状,有抑郁、淡漠、妄想或幻觉等精神状况,舞蹈样动作先于痴呆出现。
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