先天性胆道闭锁的发病机制尚未完全明确,目前临床上主要有两种学说,大体内容如下:
1.先天性发育畸形学说,该学说认为患儿在胚胎期2~3个月时出现发育障碍,出现胆管无空泡化或空泡化不完全等情况,会造成胆道全部或部分闭锁。
2.病毒感染学说,该学说认为胚胎在后期或出生早期被病毒感染,引起胆管上皮损伤、胆管周围炎症以及纤维性病变等,从而引起胆道部分或完全闭锁。该病是发生于新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,病变可累及整个胆管,亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管。其中以肝外胆管闭锁常见,占85%~90%,女性多于男性。
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