肠道血管畸形主要的临床表现就是消化道显性或者隐性的出血，根据病变部位和出血量的不同，会表现为呕血、黑便、便血或者实验室检查中粪便隐血试验阳性等。

上消化道的出血会表现为呕血以及黑便，而下消化道出血会表现为便血，而且便血颜色大多呈暗红色，病变部位距离肛门越近颜色越鲜红。一些慢性的失血会导致患者出现贫血，而急性大量的出血，会引发患者出现失血性休克。

如果肠道血管畸形没有局部破裂出血，平时并没有任何的临床表现，很多患者是因为其他原因进行消化道内镜检查时偶然发现。