特发性肺动脉高压患者的1年、3年和5年生存率分别为68%、48%和34%，肺动脉高压由于预后差而被喻为心血管病中的“癌症”。特发性肺动脉高压是无法彻底治好的。肺动脉高压的预后不佳，特别是特发性肺动脉高压和硬皮病相关性肺动脉高压的预后更差，出现进行性心功能恶化患者的生存期与晚期肺癌患者相近。但不同病因所致肺动脉高压的预后是完全不同的。例如左心疾病相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、先心病相关性肺动脉高压等疾病的预后均明显好于特发性肺动脉高压，当原发疾病治愈后，可以彻底治好肺动脉高压。并且要定期复查。