不动纤毛综合征是由纤毛结构缺陷引起的多发性的遗传病,为常染色体隐性遗传。该病具有以下特点:
一、患者反复发生呼吸道感染,导致肺不张支气管扩张,表现为咳嗽、咳浓痰、咯血、呼吸困难。
二、因鼻窦炎、鼻炎可引起鼻部脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。
三、患者中耳以及耳咽管纤毛异常可导致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔。
四、如为男性患者,可因精子尾部失去摆动能力导致不育症。
五、患者可存在内脏部分或完全转为。
六、患者纤毛运动分析提示纤毛运动不协调、摇摆或呈旋转性的运动。如患者不符合上述条件,则可排除不动纤毛综合征。
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