先天性胆道闭锁又称先天性胆管闭锁。是发生于新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病。病变可累及整个胆管,亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管,其中以肝外胆管闭锁常见,占85%~90%,女性多于男性。
胆道闭锁如果不进行治疗,不可避免的会发展为肝硬化、肝衰竭以致死亡,患儿生存期大约为1年左右。
对于接受正规手术治疗的患儿,术后的存活时间与病情的严重程度,和患儿的恢复程度具有密切的关系。相对来说,肯定是病情程度越轻,治疗越及时的患者恢复情况越好,存活时间也越长。如果病情较重,治疗比较晚,比如病情发展到后期出现肝硬化和肝衰竭的患儿,生存时间会比较短,但具体需结合实际情况而论。
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