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中央晕轮状脉络膜萎缩,也称中心性晕轮状脉络膜营养不良,是指发生于黄斑区的视网膜脉络膜原发性萎缩。为常染色体显性遗传,也有报告为常染色体隐性遗传,偶尔有散发病例的报道。
临床表现为病程发展缓慢,从十多岁开始发病,视力逐渐减退。到中年开始视力明显下降,视野出现中心暗点,周边视野一般是正常的。眼底检查黄斑区早期表现为色素紊乱的椒盐状外观。
随着年龄增长,双眼对称性的出现圆形或椭圆形界限分明的色素上皮萎缩区,继而脉络膜毛细血管、中等脉络膜血管相继萎缩消失。
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