椎管内神经鞘瘤其发展与其他脊髓的良性肿瘤基本上是差不多的。临床表现可以分为早期的刺激症状，脊髓部分受压症状、脊髓横贯性损害三个阶段。 其特点有以下几点：

1、肿瘤生长比较缓慢，病程一般较长，如果肿瘤为囊性变或者恶性变，病情可以忽然加重。

2、因为脊髓神经纤维瘤多发生于脊髓神经后根，肿瘤直接刺激或者牵拉感觉神经，首发症状为肿瘤所在相应的部位有根性疼痛。比如位于上颈段，可以表现为枕颈部疼痛。位于下颈段，表现为肩或者上肢痛。位于上胸段多为胸背痛或者束带样感。

3、如果肿瘤继续增大，会导致脊髓部分受压，临床上可以出现脊髓半切综合征。

4，脊髓横断性损害及自主神经功能障碍大多在晚期出现。