针对神经纤维瘤病目前无特效治疗，手术切除为惟一的治疗方法，手术切除目的是减轻症状，缩小肿瘤体积，对有损外观或妨碍功能或疑有恶变的部分，进行选择性切除，小而局限者，应一次性完全切除，大而广泛或多发性者可考虑分期切除，神经纤维瘤病预后良好。

较少发生恶变者，伴发颅内脑膜瘤和神经胶质瘤、周围神经肉瘤和其他恶性肿瘤者预后不良。

本病一般发展缓慢，但青春期或妊娠期可加速发展，恶变发生率约为7%，伴发颅内脑膜瘤和神经胶质瘤、周围神经肉瘤和其他恶性肿瘤者预后不良。