橄榄体脑桥小脑萎缩症状有小脑性共济失调，多是最突出症状，表现有下肢乏力、两上肢无法做出精细动作、头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、臆想症状，部分可出现舌肌或面肌肌束颤动、眼球运动障碍。

自主神经功能障碍如直立性低血压、弛缓性膀胱、性功能障碍及出汗障碍等。锥体束征常表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等，锥体外系表现出现面具脸、静止性震颤。本病进展缓慢，通常在起病后5～10年内正常活动受到影响，需要家人服侍。少数急性进展性患者可在数月之内丧失独立生活能力，预后不佳，一般病程8～15年。