表皮内嗜中性IgA皮肤病，在临床上是一种比较罕见的，由于表皮棘细胞之间的IgA沉淀为主要表现的自身免疫性水疱型皮肤病。

表皮IgA性皮肤病在临床上，需要鉴别诊断的疾病主要有以下几种：落叶型天疱疮、线状IgA大疱性天疱疮、脓疱型银屑病、大疱性脓疱疮、疱疹样皮炎等等。

在临床上主要通过一些检查，来确诊表皮内嗜中性IgA皮肤病。最常用最主要的鉴别方案就是行组织病理学检查，需要通过小手术取新发皮损，制片后在显微镜下，观察组织病理学和免疫病理学检查来确诊疾病。