系统性硬化症也叫硬皮病,目前原因不明,临床上以局限性或者弥漫性的皮肤增厚和纤维化为特征,可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。起病隐匿,80%的病人首发的症状是雷诺现象,表现为遇冷血管收缩,皮肤变紫,保暖后血管扩张,皮肤变红。标志性病变是皮肤病变。从手指和面部开始,然后向躯干蔓延。一般经过三个时期:
肿胀期,皮肤病变为不能按压出凹陷的肿胀,手指肿胀和香肠一样,活动不灵活,手背也出现肿胀,逐渐蔓延到前臂;
硬化期,皮肤逐渐变厚,发硬,手指像被皮革包住,不容易提起,不能握拳头,面部皮肤受损,造成正常的面纹消失,面容刻板像面具脸;
约5~10年后进入萎缩期,皮肤萎缩,变得光滑而且薄,紧紧的贴在皮下的骨面上,关节活动受限。另外还可以影响到关节,肌肉,胃肠道,肺,心脏,肾等出现相应的临床症状。
对于系统性硬化症,目前没有特效的药物。治疗主要是使用糖皮质激素和免疫抑制剂,阻止新的皮肤和脏器受累。然后就是对症治疗,所以不能根治。
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