1．鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物。

2．胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞。

3．尿沉淀、尿沉渣异常镜下血尿（RBC>5个高倍视野）或出现红细胞管型。

4．病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。

符合2条或2条以上时可诊断为肉芽肿性血管炎，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。 肉芽肿性血管炎在临床上常被误诊。

为了能早期诊断， 对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状； 慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿； 肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。