眼眶畸胎瘤可与眼眶横纹肌肉瘤相鉴别。二者都有眼球突出导致角结膜可脱出于睑裂之外引起暴露性角膜炎。肿瘤发生于眼球一侧者，可引起眼球移位。

肿瘤压迫视神经可以引起视神经萎缩，甚至导致失明。畸胎瘤多在患者出生后就有，眼眶畸胎瘤多为良性，但可发生恶变。本病可先天就有，也可后天继发。眼眶CT显示眼眶扩大，眶内肿物类圆形，边界清楚，内密度不均匀或呈囊性，部分病例可显示骨密度斑影，为牙齿，骨骼显影。

横纹肌肉瘤多发生于10岁以下儿童，部分患儿也可在出生后出现，眼眶CT表现为边界清楚，均匀软组织密度影，无钙化，无骨质破坏。本病确诊需进行病理组织学检查。