原发性心脏肿瘤的具体病因不详，有些患者可能和遗传因素有关，比如临床上最常见的就是心腔内粘液瘤，粘液瘤的发生和遗传有很大的关系，家族中可能存在遗传基因。

有些患者的肿瘤和胚胎时期的发育异常有关，比如畸胎瘤、错构瘤、血管瘤等。

原发性心脏肿瘤大多数以良性肿瘤为主，有少数患者属于恶性肿瘤，原发于心脏的恶性肿瘤可能是在正常细胞的基础上变异而来的，恶性肿瘤的发病原因很复杂，到目前为止机制尚不明确。