法洛氏五联症是什么

法洛氏五联症是在法洛四联症(肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨和右心室肥大)的基础上合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，其临床表现与法洛四联症相似。

法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病，临床表现主要有发绀、气喘和阵发性呼吸困难、蹲踞、缺氧发作等，其中重症患者可有缺氧发作，表现为面色苍白、四肢无力、阵发性晕厥、甚至有抽搐等症状，影响孩子身体发育，甚至危及生命。

对有缺氧发作的患者，应在婴儿期尽早手术。心脏彩超检查可发现五种畸形，分别是室间隔缺损，主动脉骑跨，右室流出道狭窄，右室肥大，房间隔缺损，该病患者自然存活率低，95%在40岁之前死亡，由于法洛氏五联症极为危险，多数医师主张在1岁左右进行手术治疗，手术治疗多采用经胸骨正中切口行法洛氏五联症根治术。