胆总管扩张症的典型临床表现为腹痛，腹部肿块和黄疸三联征。腹痛主要位于右上腹，可为持续性钝痛。黄疸呈间歇性，80%以上的病人右上腹可扪及。表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可以出现黄疸加深，腹痛加重，肿块有触痛并出现畏寒发热的情况。

胆总管扩张症长期得不到有效的治疗，可出现胆汁性肝硬化和门脉高压症的临床表现。主要表现为，肝硬化，脾大，门脉高压，腹水以及胃底食管静脉曲张。严重者可发生食管胃底静脉曲张破裂出血的情况。