直身野性肝病是以肝脏为相对特异性的免疫病理损伤气管的一类自身免疫性疾病，主要包括自身粘性、肝炎原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎。

这3种疾病中，任何两者之间的重叠综合征。增长同时合并肝外免疫性疾病，它的主要诊断依据特异性的血生化异常自身抗体以及该组织学的特征。随着认识以及诊断水平的提高，国内外报道自身免疫性肝病患病率逐渐升高，因而越来越受到重视和关注。

自身粘性肝炎是一种病因不明的，肝脏慢性的炎症，以高免疫球蛋白血症循环、自身抗体和组织学上有界面性肝炎，以及汇管区浆细胞浸润为特征。这种病多见于女性男女的比例大约是1比4，任何年龄都可发病，常同时合并肝外自身免疫性疾病。免疫抑制剂治疗是有效的，自身粘性肝炎的发病机制目前还不是太明确认为与遗传易感性是主要的因素。可以存在明显的家族知己现象，病毒感染、药物和环境可能世代遗传易感基础上的促发因素体液免疫和细胞免疫反应也参与他的自身免疫。

原发性胆汁性肝硬化是一种病因未明的慢性进行性。胆汁淤积性的肝脏疾病，它的病理改变主要以甘利细小胆管的慢性非化脓性破坏汇管区炎症、慢性胆汁淤积。该纤维化为特征，最终发展为肝硬化和肝衰竭多见于中年女性，男女发病比例是1比9他的病因目前也不是太清楚，现在认为这种病是一种自身免疫性疾病细胞，免疫和企业免疫均发生异常。

体液免疫异常主要表现为抗线粒体抗体的出现，90%以上的原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体是阳性的。这种抗体识别的抗原，主要分泌部的线粒体的内膜上，是酮酸脱氢酶复合体的成分。今天就这个问题我就先谈到这里谢谢大家的聆听。