矫正型大动脉错位的治疗包括内科治疗和外科治疗。内科治疗主要是控制心力衰竭、心律失常，但疗效不大。外科治疗根据畸型情况而定，包括室间隔修补，如果有严重发绀、缺氧性发作，可实行体-肺分流术。

单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术。

有二度房室传导阻滞需安置永久性人工起搏器。矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来解剖矫正手术越来越受到重视。

目前最常进行的是双调转术，包括心房内调转术和大动脉调转术或RasteIli手术。心房内调转术常采用Senning手术或改良Senning手术。肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者实行大动脉调转术。合并较大的室缺和肺动脉狭窄者应做Rastelli手术。