地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血是一组遗传性溶血性贫血疾病。由遗传的基因缺陷,使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足指导致的贫血或病理状态。本病广泛分布于世界许多地区东南亚极为高发区之一。在我国广东、广西、四川,多见。长江以南各省区都有散发病例,北方比较少见。轻型地中海贫血,无需治疗。中间型和重型应采用以下方式来治疗。目前最重要的治疗方法仍然是输血和去铁质量。一般治疗是注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素b12输血是质量,本病的主要措施。应输入洗涤红细胞来避免数学反映。对于重型的地中海贫血。应该从早期就开始给予中高亮输血。以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。去铁治疗常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。脾切除对于血红蛋白病和中间型的地中海贫血疗效较好,对于重型的地中海贫血效果不差。脾切除,可以使得免疫功能减弱。造血干细胞移植是目前能根治重型地中海贫血的办法,应该作为治疗重型地中海贫血的首选方法。
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