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先天性胆管扩张症的主要原因和发病因素可以概括为以下几点,胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素。其可能的原因有先天性胰胆管合流异常;先天性胆道发育不良;遗传因素。本病女性发病率明显高于男性,有部分学者认为,可能与性染色体有关。本病的早期症状往往有腹痛,腹部肿块和皮肤巩膜黄染等黄疸症状。因此本病一经确诊,应尽早手术治疗,否则可因反复发作的胆管炎导致肝硬化,癌变或者扩张的囊肿破裂引发腹膜炎、感染等严重的并发症。
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