右心室双出口是指两大动脉完全起自右室，室间隔缺损为左室的唯一出口，二尖瓣与主动脉之间无纤维联系。右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口。主动脉与二尖瓣之间无纤维连接，是介于法洛四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。症状主要是：患者可表现为类似室间隔缺损合并肺动脉高压或法洛四联症；可有紫绀、蹲踞、咯血或晕厥病史，少数病人有心衰史；体检可见发育差、结膜充血、紫绀、杵状指 。