尤文肉瘤是起源于骨组织偶见起源于软组织的罕见肿瘤。该肿瘤对放疗比较敏感，目前可以认为他们可以组成一个肿瘤的普，被称为尤文肉瘤肿瘤家族，其中包括了尤文肉瘤。原始神经外胚层肿瘤成人神经母细胞瘤，还有胸肺区恶性小圆细胞肿瘤，以及和非典型的尤文肉瘤。这些肿瘤被认为有共同的细胞起源和共同的病理特征，并常伴有相同的染色体异位。与骨肉瘤相同，这些肿瘤主要发生于青少年。也表现为骨和关节疼痛或肿胀。肿瘤常位于扁骨或者管状骨的骨干，虽然只有不到25%的患者存在明显的转移灶，但大部分患者可由隐匿的微转移，常见的转移部位是肺骨和骨髓。检查和诊断程序和疼骨肉瘤相似，但是骨髓活检，对诊断很有帮助。