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小儿混合性结缔组织病,是一种具有系统性红斑狼疮、进行性系统性硬皮病、多发性肌炎或皮肌炎三者相结合的临床表现,难以用某一种结缔组织病加以解释的临床综合征。
主要影响女孩,发病年龄多在6岁以上,皮肤症状呈多样性,以硬皮病样皮肤改变最多见,有雷诺氏现象。
多数病例在病程中出现关节炎或关节痛、近端肌肉疲劳无力、食道运动障碍,2/3患儿有肺弥散功能减退,1/3患儿有限制性通气功能障碍。心脏受累也不少见,可表现为心包炎、心肌炎、ENA和RNP抗体阳性。
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