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原发性胆汁性肝硬化的鉴别诊断,主要包括其他任何疾病所导致的肝内或肝外胆汁淤积。要除外药物性肝损害或病毒性肝炎所导致的胆汁淤积性肝炎、原发性硬化性胆管炎、由胆管结石、狭窄或肿瘤引起的肝外胆道梗阻。
自身免疫性肝炎以及其他可以引起肝内胆汁淤积的少见病因,包括结节病,肝脏淀粉样变性,特发性成人胆管缺乏症等。
同时,还需要注意一点,就是大约有10%到15%的原发性胆汁性肝硬化患者可以合并自身免疫性肝炎,也就是说两个病同时存在。
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