柏-查综合征即肝段下腔静脉梗阻又称布-卡综合征、肝静脉还流障碍综合征、肝静脉流出受阻、下腔静脉阻塞综合征及肝--腔静脉阻塞综合征等,是指肝静脉和/或肝段下腔静脉阻塞和/或狭窄所引起肝静脉和/或下腔静脉血流受阻,进而继发门静脉高压和下肢静脉淤血等一系列临床征候群。可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成,急性期常有闭塞,慢性期肝静脉呈炎性改变,静脉壁增厚,有血栓机化和管腔重新沟通。
肝脾肿大,镜下可见肝小叶中央静脉扩张,肝窦充血、出血、扩张,中央性肝细胞萎缩坏死,晚期小叶中央区纤维化,出现肝组织再生及肝硬化。一般发病年龄较轻,临床上出现肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现,静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上,肝功能无明显损伤。
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