自发性脑室内出血是指非外伤性因素所致的颅内血管破裂，血液进入脑室系统引起的综合征。最常见的病因有脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形、高血压及颈动脉闭塞、烟雾病等。

其他少见或罕见的病因，有脑室内脉络丛乳头状瘤或错构瘤、囊肿、出血素质、胶样囊肿或其他脑室旁肿瘤。静脉曲张破裂特别是丘纹静脉或大脑大静脉、室管膜下腔隙梗死性出血、脉络丛猪囊尾蚴病、白血病、垂体卒中以及术后-脑室穿刺、引流术、分流术等。

许多病因不明者可能与隐性血管瘤有关。