肺泡蛋白沉积症是一种病因不明,以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特征的疾病。运动耐量下降是最常见的首发表现,由于部分肺泡蛋白沉着症患者的肺泡浸润可以自行缓解。
因此,对于症状轻微或无临床症状的患者可以不用马上治疗,适当的观察一段时间,当病人症状明显加重或病人不能维持正常的活动时,
可以考虑进行治疗。
第一,药物治疗,可以考虑使用溶解粘液的气雾剂或口服碘化钾治疗,但效果均不明显。对于这种疾病糖皮质激素治疗会增加其副作用,不主张使用糖皮质激素。
第二,全肺灌洗,全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉着症最为有效的方法。其方法就是全身麻醉下进行,病人麻醉后,经口插入双腔气管插管,病人可取平卧位,也可以取侧卧位,在百分之百的纯氧给双肺通气20分钟后,在呼气末夹闭灌洗侧的肺的呼吸通路,接通灌洗通路,以每分钟100毫升左右的速度向肺内注入加温至37度的生理盐水,大概相当于肺总量的生理盐水。然后吸出同样的肺灌洗液。只要患者能够耐受,两个肺可以交替灌洗。直至洗出液完全清亮为止。在进行全肺灌洗的过程中,应密切监测病人的血压、血氧饱和度以及灌洗肺的液体平衡。
第三,经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗。这种方法灌洗肺泡具有安全,简便、易推广使用,可反复进行以及病人容易接受等优点。另外一种新的治疗方法。是粒细胞巨噬细胞集落刺激因子替代治疗以及基因治疗,目前临床应用还比较少,有待于进一步的研究。
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