先天性肾病综合征临床特点是怎样的

马强 副主任医师 中国人民解放军总医院三级甲等肾内科

先天性肾病综合征的临床特点主要包括大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症等，常于出生后3个月内发病，病情严重且进展迅速。

大量蛋白尿是其突出表现，尿液中蛋白含量异常增高，这是由于肾小球滤过屏障受损导致。水肿通常较为明显，可遍及全身，包括颜面、四肢、躯干等，严重时可出现胸水、腹水等，这是因为大量蛋白丢失引起低蛋白血症，导致血浆胶体渗透压下降，液体从血管内渗出到组织间隙。低蛋白血症使血液中白蛋白水平显著降低。患儿还常伴有生长发育迟缓、营养不良等情况，由于长期大量蛋白质丢失以及营养摄入不足等原因所致。还可能出现反复感染，这是因为机体免疫功能下降，容易发生呼吸道、泌尿道等部位的感染，感染又可进一步加重病情。部分患儿可能有特殊的外貌特征，如大头、特殊面容等。先天性肾病综合征预后较差，如不及时治疗，可迅速进展至肾衰竭，危及生命。早期诊断和积极治疗非常重要，治疗包括对症支持治疗，如利尿消肿、纠正低蛋白血症、防治感染等，必要时可能需要进行肾脏替代治疗，如透析等，部分患儿可能需要考虑肾移植。先天性肾病综合征是一类严重的疾病，需要高度重视和及时诊治。

2024-09-07 浏览 3

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