肺动脉闭锁是一种先天性心脏病，表现为肺动脉瓣完全闭合，导致血液无法从右心室流入肺动脉，进而影响肺部血液循环和氧气交换。这种疾病通常在出生时即存在，属于复杂型先天性心脏病的范畴，需要及时诊断和治疗以避免严重并发症。
肺动脉闭锁的发病机制与胚胎发育过程中肺动脉瓣的形成异常有关。正常情况下，肺动脉瓣在胎儿期逐渐发育成熟，允许血液从右心室流向肺动脉。在肺动脉闭锁的情况下，肺动脉瓣未能正常发育，导致血液无法通过。为了维持血液循环，身体会通过其他途径进行代偿，例如通过未闭的动脉导管或侧支血管向肺部供血。这种代偿机制并不足以满足身体对氧气的需求，因此患儿常出现发绀、呼吸困难、喂养困难等症状。若不及时治疗，可能导致心力衰竭、发育迟缓甚至死亡。
诊断肺动脉闭锁通常依赖于影像学检查，如超声心动图、心脏磁共振成像或心导管检查。治疗方案根据病情的严重程度和伴随的其他心脏畸形而定。常见治疗方法包括药物维持动脉导管开放、介入治疗如球囊扩张或支架植入，以及外科手术如肺动脉瓣成形术或根治性手术。早期干预可以显著改善预后，但需要长期随访以监测心脏功能和生长发育情况。
对于肺动脉闭锁患儿，家长需密切观察其症状变化，如发绀加重、呼吸急促或喂养困难，并及时就医。日常生活中，应避免剧烈活动，预防感染，尤其是呼吸道感染，以免加重心脏负担。定期随访和遵医嘱用药是确保治疗效果的关键。家长应了解疾病的相关知识，积极配合治疗，为患儿提供良好的心理支持和护理，帮助其健康成长。
