左心发育不良综合征

杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管内科

左心发育不良综合征是一种严重的先天性心血管畸形。

左心发育不良综合征主要表现为左心系统包括左心房、左心室、主动脉瓣和二尖瓣等严重发育不良。这会导致一系列严重的病理生理变化。患儿出生后，由于左心功能极差，体循环主要依赖于动脉导管未闭来提供血液供应。如果动脉导管关闭，将迅速出现严重的循环衰竭和酸中毒，危及生命。

这种疾病的发生机制尚不完全清楚，可能与遗传、孕期环境等多种因素有关。对于左心发育不良综合征的诊断，通常需要结合超声心动图、心血管造影等多种检查手段。治疗方面，非常具有挑战性，传统的手术方法如诺伍德手术等虽然在一定程度上提高了患儿的生存率，但总体预后仍不理想。近年来，随着医学技术的不断进步，一些新的治疗策略和方法也在不断探索和尝试中。对于患儿家庭来说，这是一个巨大的挑战和痛苦，需要医护人员给予充分的支持和关怀。同时，对于这种严重的先天性疾病，早期的产前诊断和咨询也显得尤为重要，以便家长能够做出合适的决策和准备。全社会也应该加强对这类疾病的关注和研究，努力提高治疗效果，改善患儿的生存质量和预后。

2024-09-10 浏览 3

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