什么是先天心脏病房间隔缺损

先天性心脏病房间隔缺损是一种常见的先天性心脏畸形，是指在胚胎发育过程中，房间隔的发育、融合出现异常，导致左右心房之间遗留孔隙。

正常情况下，心脏的左右心房是被房间隔完全分隔开的，以保证动脉血和静脉血在心脏内的正常循环路径。而房间隔缺损时，左心房的血液会通过缺损部分分流到右心房。这会引起一系列的病理生理改变。在儿童时期，可能症状并不明显，但随着年龄增长，会逐渐出现一些表现。比如，患者可能容易反复发生呼吸道感染，因为肺循环血量增多，使得肺部处于充血状态，容易滋生细菌等病原体。还可能出现劳力性呼吸困难，活动耐力下降，这是由于心脏的血流动力学异常，心脏负担加重，不能有效地将血液泵出满足身体的需求。另外，长期的房间隔缺损如果不进行治疗，可能会导致右心房、右心室增大，进而引起心律失常、肺动脉高压等严重并发症，严重影响患者的生活质量和寿命。

从胚胎发育的角度来看，房间隔的形成是一个复杂的过程。在胚胎早期，原始心房的顶部背侧壁会发生一个镰状隔膜，称为原发隔，会向心内膜垫方向生长并逐渐与心内膜垫融合，将心房分为左右两部分，但在原发隔的上部会暂时残留一个孔，称为原发孔。随后，在原发隔的右侧会出现一个继发隔，会逐渐覆盖原发孔，但继发隔上也会有一个孔，称为卵圆孔。正常情况下，出生后肺循环建立，左心房压力升高，卵圆孔会功能性关闭，随后逐渐达到解剖性关闭。如果在这个过程中任何一个环节出现问题，比如原发隔和继发隔发育不良、融合不全等，就会导致房间隔缺损。房间隔缺损的大小、位置等也会有所不同，这也会影响患者的临床表现和预后。较小的缺损可能对心脏功能影响较小，在儿童时期有一定的自行闭合可能性；而较大的缺损往往症状出现较早且较严重，需要及时进行干预治疗。