韦格纳肉芽肿病是什么病

李峰 副主任医师 山东大学齐鲁医院三级甲等普外科

韦格纳肉芽肿病是一种罕见的自身免疫性疾病。

韦格纳肉芽肿病主要累及小动脉、小静脉及毛细血管等小血管。在病理上表现为坏死性肉芽肿性炎症。这种疾病可侵犯多个系统，其中上呼吸道、下呼吸道和肾脏受累最为常见。在上呼吸道方面，患者可能出现鼻窦炎、鼻出血、鼻黏膜溃疡等症状，还可能有耳部的炎症，如中耳炎等。在肺部，可导致咳嗽、咯血、呼吸困难等表现，肺部影像学检查可能发现肺部结节、空洞等病变。肾脏受累时，会出现蛋白尿、血尿，严重时可发展为肾衰竭。还可能影响眼睛，导致眼部炎症，如巩膜炎、葡萄膜炎等，影响视力；累及皮肤时，可出现紫癜、溃疡等皮肤病变。

从发病机制来看，目前认为是在遗传易感性的基础上，环境因素触发了机体的异常免疫反应。免疫系统错误地攻击自身组织，导致血管炎症和坏死性肉芽肿的形成。由于其累及多系统且症状复杂多样，早期诊断较为困难，容易被误诊为其他疾病。治疗上主要依靠糖皮质激素和免疫抑制剂，如环磷酰胺等，以抑制过度活跃的免疫系统，减轻炎症反应，控制病情进展。如果不及时治疗，韦格纳肉芽肿病预后较差，严重影响患者的生活质量和寿命。

2024-11-05 浏览 5

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